O que é a Síndrome da Pessoa Rígida, a doença que Céline Dion refletiu em seu documentário #ÚltimasNotícias

E um dia ele voltou. Celine Dion e sua grande voz encerrou a abertura dos Jogos Olímpicos de Paris. A cantora escolheu Edith Piaf – Hymne à l’amour para seu retorno e foi aplaudida. Em dezembro de 2022, ele havia anunciado em um vídeo que tinha o Síndrome da Pessoa Rígida (SPS). Um distúrbio neurológico que causa espasmos musculares que a obrigou a adiar algumas apresentações.

Recentemente, com o documentário““Eu sou Céline Dion.”Ele mostrou o processo do artista diante de um episódio de patologia: ali, ela tenta cantar, enquanto o Os efeitos da doença causam rigidez que o impede de se movimentar. “É muito difícil para mim mostrar isso a vocês. “Não quero que as pessoas ouçam isso”, lamentou.

A publicação deste documentário levou a um aumento da atenção voltada para o SPS. A doença, pouco conhecida, causa rigidez muscular no tronco e extremidades, junto com espasmos causados ​​pela sensibilidade ao ruído e ao toque, entre outras coisas. Segundo o médico Amanda Piquetque diagnosticou Dion, “você pode pensar nisso como desacelerar o sistema nervoso.

De acordo com os Institutos Nacionais de Saúde (NIH), “A síndrome da pessoa rígida é caracterizada por episódios de rigidez muscular no tronco e nos membros. Na maioria das vezes, os sintomas começam entre os 30 e os 60 anos. Os sintomas podem incluir posturas anormais, como curvar-se; episódios de rigidez muscular e espasmos que ocorrem devido ao aumento da sensibilidade ao ruído, ao toque e como resposta de susto; quedas devido a espasmos musculares e rigidez quando as pessoas com a doença estão andando ou em pé; paralisia cerebral; e epilepsia.”

“Os cientistas ainda não sabem o que causa a síndrome da pessoa rígida.”, mas pesquisas indicam que é o resultado de uma resposta autoimune anormal no cérebro e na medula espinhal. As respostas autoimunes ocorrem quando o sistema imunológico ataca erroneamente o próprio corpo”, postula o NIH.

E relativamente aos tratamentos, sublinham: “O tratamento da síndrome da pessoa rígida centra-se nos sintomas específicos presentes em cada pessoa e pode incluir benzodiazepínicos, diazepam ou baclofeno para tratar rigidez muscular e espasmos. Medicamentos anticonvulsivantes e analgésicos também podem ser eficazes para algumas pessoas. Recentemente, estudos demonstraram que a imunoglobulina intravenosa (IVIG) ou a plasmaférese podem ser eficazes na melhoria de alguns dos sintomas da doença.”

Dion sente espasmos na garganta e nos pés, além de dificuldade para respirar e andar, conforme consta no documentário que estreou há poucos dias na plataforma Prime Video. Dr. Piquet explicou a Pessoas: “A maioria das pessoas já sentiu cãibras na panturrilha. Então imagine não apenas esse músculo, mas todos os músculos do corpo envolvidos.” Esses episódios são confundidos com convulsões, mas são diferentes, segundo o especialista.

O tratamento para SPS Pode ser complexo e adaptado a cada paciente. As terapias incluem medicamentos para controlar espasmos e, em alguns casos, imunoterapias. Até agora, Dion não encontrou um tratamento totalmente eficaz. A irmã do cantor, Claudeteele indicou O Jornal de Montreal: “Não conseguimos encontrar nenhum medicamento funciona, mas ter esperança é importante.”

O documentário também mostra sessões de fisioterapia e treinamento vocal. Os espasmos musculares podem causar fraturas ósseas ou quedas. Dion já passou por esses episódios de rigidez e isso sem dúvida afeta sua vida profissional e pessoal. Sua carreira foi interrompida por esse transtorno, o que a levou a cancelar sua turnê. Tour Mundial da Coragem em maio de 2023. Na época, ele indicou que já vinha lidando com essa doença há muito tempo.

Em diálogo com Informações em uma nota recente, o neurologista Alejandro Anderson, diretor do Instituto de Neurologia de Buenos Aires (INBA), especificou: “Esta é uma condição de frequência muito baixa, pertencente a doenças órfãs. É rara, progressiva e, sem tratamento, compromete o sistema nervoso central. Inicialmente foram descritos pacientes do sexo masculino e foi denominada ‘Síndrome do Homem Rígido’. Posteriormente, observou-se que as mulheres eram mais afetadas, por isso foi chamada de ‘Síndrome da Pessoa Rígida’. “É caracterizada por aumento do tônus ​​​​muscular, pois os circuitos que o regulam ficam comprometidos.”

“A rigidez muscular dolorosa e os espasmos são reflexos desencadeados por estímulos que podem ser sonoros, táteis ou emocionais, o que provoca uma resposta motora exagerada. As características incluem aumento do tônus ​​​​muscular e rigidez, que é mais observado no tronco e nos músculos proximais das extremidades, com intensidade flutuante. Há casos mais localizados e outros mais generalizados, e tende a piorar com o tempo”, explicou o neurologista.

E continuou: “Devido à alteração do tônus ​​muscular, os pacientes costumam apresentar uma marcha muito anormal e dificuldades de locomoção, o que aumenta o risco de quedas. Além disso, há hipersensibilidade a estímulos, o que pode desencadear espasmos exagerados. É importante destacar que se trata de uma doença órfã e muito rara, com prevalência entre um e dois casos por milhão de habitantes. Atualmente, sabe-se que afeta predominantemente mulheres, com uma proporção de dois para um em comparação com os homense a idade de início dos sintomas geralmente é entre 30 e 60 anos.”

“A doença consiste em um problema nos interneurônios que produzem o GABA, um neurotransmissor da medula espinhal. Esses neurônios GABAérgicos regulam a excitabilidade dos motoneurônios, que controlam os movimentos. GABA inibe a atividade excessiva dos neurônios motores, reduzindo assim o tônus ​​muscular. “Se houver menos GABA, os neurônios motores tornam-se mais ativos, aumentando a rigidez e o tônus ​​muscular”, disse Andersson.

Por sua vez, também consultado anteriormente por Informaçõeso neurologista Santiago Tízio, chefe da área de Neurologia do Hospital Espanhol de La Plata, destacou: “Este é um distúrbio progressivo do sistema nervoso central. Afeta principalmente mulheres e a rigidez muscular começa nos músculos axiais e proximais dos membros. Quanto às causas, podem ser divididas em três tipos: tipo um, associado a outras doenças autoimunes como diabetes, vitiligo, tireoidite e lúpus, com presença frequente de anticorpos GAD positivos; tipo dois, associado a tumores que desencadeiam resposta imunológica e síndrome da pessoa rígida; e tipo três, soronegativo, idiopático, de causa desconhecida.”

“Quanto aos tratamentos, devido à superativação dos canais associados ao neurotransmissor GABA, são utilizadas estratégias que modulam sua função com medicamentos como benzodiazepínicos, pregabalina, levetiracetam e baclofeno. Além disso, a imunoterapia é fundamental, com imunossupressores como tacrolimus, rituximabe direcionado aos linfócitos B, plasmaférese e gamaglobulina intravenosa para bloquear anticorpos”, postulou Tizio.

Ao mesmo tempo destacou: “A doença varia em gravidade e apresentação entre os pacientes, desde formas completas até parciais. É uma doença invisível, com sintomas não visíveis facilmente para os outros, o que pode levar à falta de compreensão e estigmatização.”

Ele síndrome da pessoa rígida Afeta aproximadamente uma pessoa em cada milhão, conforme explicado anteriormente em Informações cardiologista e especialista em medicina do estresse Daniel López Rosetti.

O médico explicou que os sintomas são causados ​​pela presença de anticorpos que atacam componentes necessários à produção do neurotransmissor ácido. gama–aminobutírico. Este ataque desencadeia espasmos musculares, que geralmente começam nas extremidades inferiores e depois se espalham para outras partes do corpo.

López Rosetti acrescentou que, em alguns casos, a rigidez muscular pode ser tão grave que afeta a voz, causando disfonia, ou gerando dificuldades de deglutição. Esses sintomas refletem a complexidade da síndrome e o impacto significativo que ela tem na qualidade de vida de quem a sofre.