O que é a progéria, essa doença onde você pode morrer de velhice aos 13 anos? #ÚltimasNotícias #Suiça

Na Itália, a morte de Sammy Basso, um homem que sofria de progéria, ou síndrome de Hutchinson-Gilford, gerou uma enxurrada de homenagens. Aos 28 anos, ele era o paciente mais velho a sofrer desta doença incurável e extremamente rara. Para quem tem, a expectativa média de vida é de 13 anos.

A progéria, derivada do grego “geron” para “velho”, às vezes também chamada de síndrome de Hutchinson-Gilford ou “síndrome de Benjamin Button”, é uma doença extremamente rara. Mas, ao contrário do filme em que Brad Pitt desempenha o papel principal, as pessoas afetadas não envelhecem com o tempo.

Riscos de doenças cardiovasculares precoces

Resultante de uma mutação no gene LMNA, a progéria provoca envelhecimento acelerado a partir do primeiro ou segundo ano de vida. A síndrome de Hutchinson-Gilford afeta um em cada 4 a 8 milhões de nascimentos. Em 2009, o Inserm listou 3 casos na França, 25 na Europa e cerca de uma centena no mundo. A Progeria Research Foundation estima que 400 crianças sofrem desta doença.

À medida que as crianças envelhecem, desenvolvem aterosclerose acelerada (formação de placas no revestimento interno das artérias) e doenças cardiovasculares. O desenvolvimento mental, entretanto, não é afetado. A progéria é atualmente incurável.

Mesmo que esta doença continue extremamente rara, Sammy Basso participou na sua cobertura mediática. Assim, Giorgia Meloni, chefe do governo italiano, prestou-lhe homenagem: “O seu compromisso com a investigação sobre a progéria e a sua capacidade de inspirar outros permanecerão para sempre um modelo a seguir”, escreveu ela em particular no O cantor italiano Jovanotti elogiou-o. no Instagram “vem à mente a sua inteligência, a sua paixão, a sua cultura e a sua capacidade de harmonizar o conhecimento científico com a fé inabalável, o seu humor formidável e o seu espírito colorido”.