O que é a progéria, esta doença incurável também chamada de “síndrome de Benjamin Button”? #ÚltimasNotícias #Suiça

Aos 28 anos, já era considerado um homem velho. O italiano Sammy Basso morreu neste sábado, 5 de outubro. Ele era famoso por ser o paciente de progéria mais velho do mundo. Esta doença incurável, também chamada de síndrome de Hutchinson-Gilford ou síndrome de Benjamin Button, causa envelhecimento prematuro desde o nascimento.

A palavra progéria vem do grego “geron”, que significa velho. “ este nome é explicado pelos sintomas da doença: as crianças afetadas sofrem de umaalopécia (cabelo raro), sinta dor nas articulações, tenha um pele muito fina e sem pelossofrer de distúrbios cardiovasculares », que dá a aparência «d’envelhecimento acelerado », Indica Inserm. Por outro lado, eles possuem todas as suas faculdades cognitivas.

“Uma aparência notavelmente semelhante”

Os indivíduos afetados pela progéria geralmente não excedem o 125 centímetros e não pesa mais do que 25 quilogramas. Eles também têm “ um aparência notavelmente semelhante apesar das diferentes origens étnicas », adicionado à Progeria Research Foundation.

Sua expectativa de vida é estimada em 12-13 anos em média. A sua morte é muitas vezes causada por aterosclerose ou um AVC.

Casos registrados em todo o mundo são muito raros. Em 2009, segundo o Inserm, ocorreram apenas 3 casos em França, 25 na Europa e cerca de uma centena em todo o mundo. A Progeria Research Foundation estima o número em torno 400 crianças sofrendo desta doença.

Na Itália Sammy Basso cuja longevidade despertou admiração era uma estrela nas redes sociais.Sua conta no Instagram tem mais de 70.000 seguidores. Ele usou sua notoriedade para aumentar a conscientização pública sobre a progéria. Estudante de biologia, ele também preparava uma tese sobre a doença.

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Sua morte provocou muitas reações. A primeira-ministra transalpina, Giorgia Meloni, elogiou-a “ coragem “, em ” foi » e seu “ mente positiva ». « Ele enfrentou todos os desafios com um sorriso, provando que a força da alma pode superar qualquer obstáculo. Seu compromisso com a pesquisa sobre a progéria e sua capacidade de inspirar outras pessoas permanecerão para sempre um modelo”, ela continuou.

Na França, Rania, uma adolescente afetada pela doença que mora em Annemasse (Alta Sabóia), também reuniu uma grande comunidade nas redes sociais. Ela morreu aos 16 anos em outubro de 2020.